بالكاد تستطيع سيلين ديون المشي في مرحلة ما بسبب حالة نادرة للغاية تُعرف باسم متلازمة الشخص المتصلب، حسبما كشفت مغنية My Heart Will Go On لمجلة People في مقابلة جديدة. على الرغم من أن ديون، 56 عامًا، أبقت تشخيصها سرًا لسنوات، إلا أنها قررت الانفتاح على تجربتها في الفيلم الوثائقي. انا: سيلين ديون، سيتم عرضه لأول مرة على Prime Video في 25 يونيو.
تخبر المغنية مجلة People أن رعاية أبنائها الثلاثة بعد وفاة زوجها رينيه أنجيليل عام 2016 بسبب السرطان، حفزتها على مواجهة تحدياتها الصحية الخاصة. “بدأ أطفالي يلاحظون ذلك. فقلت لنفسي: حسنًا، لقد فقدوا أحد والديهم بالفعل. تقول: “لا أريدهم أن يكونوا خائفين”. “أخبرتهم،” لقد فقدت والدك، [but] أمي لديها حالة وهي مختلفة. لن أموت. إنه شيء سأتعلم التعايش معه.”
إليك ما يجب معرفته عن متلازمة الشخص المتصلب، وكيف تؤثر على حياة أشخاص مثل ديون.
ما هي متلازمة الشخص المتصلب؟
متلازمة الشخص المتصلب – والتي تسمى غالبًا SPS – هي اضطراب نادر في المناعة الذاتية، مما يعني أن الخلايا المقاومة للعدوى في الجسم تهاجم الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. في حالة SPS، تهاجم هذه الخلايا غير المستهدفة الجهاز العصبي وتستنزف إمداداته من الرسول الكيميائي، الذي يسمى حمض جاما أمينوبوتيريك، أو GABA، الذي يشير إلى العضلات عندما تسترخي.
عادة، تعمل العضلات في أزواج متعارضة. يقول الدكتور مارينوس دالاكاس، طبيب الأعصاب في جامعة توماس جيفرسون والمتخصص في متلازمة الشخص المتصلب: “عندما تنقبض عضلة، فإن العضلة المقابلة، على سبيل المثال، ثلاثية الرؤوس، عندما تنقبض العضلة ذات الرأسين، تسترخي”. “وإلا، سنكون جميعا متصلبين”. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من متلازمة SPS، هذا بالضبط ما يحدث، بشكل متقطع، مما يسبب تصلبًا في الساقين والذراعين والجذع، بالإضافة إلى تشنجات عضلية.
ما هي الاعراض؟
مثل العديد من أمراض المناعة الذاتية، يوجد SPS على نطاق واسع، ونتيجة لذلك، يمكن أن تبدو الأعراض مختلفة تمامًا لدى الأشخاص المختلفين، كما يقول الدكتور سكوت نيوسوم، رئيس مركز جونز هوبكنز لمتلازمة الأشخاص المتصلبين، لموقع Yahoo Life. يقول نيوسوم إن الشكل الأكثر شيوعًا للمرض “يظهر عادةً مع تصلب خبيث في الساقين أكثر من الجذع”، وقد يعاني بعض الأشخاص من تصلب في الذراع. تظهر الأعراض عادة في منتصف العمر، ولكنها يمكن أن تصيب كبار السن وحتى الأطفال.
يمكن أن يستمر هذا التيبس، وكذلك التشنجات العضلية، في أي مكان من دقائق إلى ساعات. ويضيف نيوسوم: “يمكن أن تكون التشنجات ناجمة عن محفزات تشمل الإجهاد الجيد أو السيئ، أو الطقس الحار أو البارد، أو المحفزات اللمسية”. وفي حالات أقل شيوعًا، قد تكون الأعراض الأولى لشخص ما هي الرؤية الباهتة، أو المشي المتذبذب، أو الشعور العام بالتذبذب.
ومع تقدم الحالة، قد يصبح التيبس أكثر انتشارًا واستمرارًا. ويقول الخبراء إن التيبس يمكن أن يجعل الناس غير مستقرين على أقدامهم، مما لا يؤدي فقط إلى السقوط، بل إلى الخوف من السقوط وتجنب الأنشطة المستقلة. يقول نيوسوم: “القلق جزء من المرض”. “يمكن أن يعاني الأشخاص من الكثير من حالات السقوط المرتبطة بمشاكل التوازن أو مشاكل الحركة إذا كانوا يعانون من تشنجات شديدة. وهذا يمكن أن يؤدي إلى عدم خروج الناس من منازلهم “.
هل يمكن أن تكون متلازمة الشخص المتصلب قاتلة؟
لا، على الأقل ليس بشكل مباشر، كما يقول نيوسوم. قد يحتاج العديد من الأشخاص الذين يعانون من SPS في النهاية إلى استخدام عصا أو مشاية أو سكوتر للتنقل مع تقدم تصلبهم وتشنجاتهم. لكن التشنجات في حد ذاتها ليست قاتلة. ومع ذلك، فإن السقوط الناتج عن التيبس يمكن أن يؤدي إلى إصابات مميتة في الدماغ. يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة SPS أيضًا من مشكلات في البلع مما يعرضهم لخطر استنشاق شيء يمكن أن يسبب عدوى رئوية تهدد حياتهم.
لا يوجد سبب للاعتقاد بأن المرض نفسه يقصر متوسط العمر المتوقع، ومع ذلك، يقول نيوسوم أن بعض علاجات متلازمة الشخص المتصلب يمكن أن تقصر الحياة لأنها تثبط الجهاز المناعي المفرط النشاط، مما قد يجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
كيف يتم علاجها؟
لا يوجد علاج لـ SPS. ومع ذلك، يمكن استخدام العلاج المناعي لتهدئة فرط نشاط الجهاز المناعي. يقول نيوسوم: “هذه هي أنواع العلاجات التي أشعر أن لها التأثير الأكبر المحتمل على منع التقدم”. ويقول: “إنها لا تعكس الزمن”، ولا تعمل دائمًا، خاصة إذا تم تشخيص المرض في وقت متأخر نسبيًا. يتم استخدام عدد من الأدوية الأخرى – بما في ذلك الأدوية المضادة للنوبات، والبوتوكس، ومرخيات العضلات مثل تيزانيدين والأدوية المضادة للقلق أو المهدئات مثل الفاليوم – لتقليل التيبس على أساس يومي، وفقًا لمؤسسة أبحاث متلازمة الشخص المتصلب. .
يقول نيوسوم إن العلاج الطبيعي والتدليك واليوغا والعلاج أو الأدوية للتحكم في القلق والاكتئاب مهمان أيضًا لمساعدة شخص مصاب بـ SPS في الحفاظ على نوعية حياته. ويضيف: “إن استخدام نهج متعدد الجوانب يمكن أن يساعد المرضى أكثر من غيرهم”.
ما مدى ندرة متلازمة الشخص المتصلب؟
يقول نيوسوم، إذا شعرت بالتصلب من وقت لآخر، فمن غير المرجح أن تكون مصابًا بالمرض. تشير معظم الأبحاث إلى أن ما بين شخص إلى شخصين من كل مليون مصاب بهذه الحالة (على الرغم من أن نيوسوم يقول إن الأبحاث الحديثة تشير إلى أنه قد يكون أعلى بكثير). أسبابه غير معروفة، كما هو السبب في أنه يصيب النساء أكثر من الرجال (كما هو الحال مع اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى).
يعتقد كل من نيوسوم ودالاكاس أن تشخيص متلازمة SPS يتم تشخيصه بشكل ناقص ومفرط في نفس الوقت. ويقولون إنه غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين اضطراب عصبي مناعي ذاتي آخر، وهو التصلب المتعدد، لكنهم لاحظوا أن الوعي العام بـ SPS آخذ في النمو أيضًا، مما يعني أن المزيد من الناس يعتقدون أنهم يمكن أن يصابوا به.
لا يكفي التيبس العرضي وحده للإشارة إلى إصابة شخص ما بمتلازمة SPS، ولكن “إذا كان هناك اتساق، ولاحظت تفاقم الأعراض، فيجب عليك الذهاب وفحصها”، كما يقول نيوسوم. “ومع ذلك، فإن معظم الأشخاص الذين لديهم أعراض مشتركة مع SPS لن يكون لديهم SPS.”